78岁的郑奶奶于2年前无明显诱因地出现左腿麻木无力，容易绊倒，并逐渐发展到双手无力、右腿无力。去年6月被确诊为“多灶性运动神经病”，对症治疗后肢体无力症状改善。

　　仅仅3个月后，郑奶奶的肢体无力症状又开始加重，行动受限，同时出现了口齿不清、吞咽困难、呼吸费力，症状一直在加重，直至意识不清，再次住院治疗，期间曾撤机拔管失败，一直依赖呼吸机。10月底痰培养显示：鲍曼不动杆菌。

　　去年11月下旬，郑奶奶到康复院寻求进一步康复治疗。入院时气管切开状态，右上臂静脉留置针，留置尿管、鼻肠管。意识清楚，被动体位，平车推入病房，查体不能配合。

　　鉴于郑奶奶年纪偏大，病情不容乐观，医院极为重视，联合重症病区主任等全院专家联合会诊，入院诊断结果：多灶性运动神经病、呼吸衰竭、肺部感染、气管切开术后、PCI术后、高血压病、Ⅱ型糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、A型预激综合症等11项病症。

　　虽然郑奶奶病情稳定，意识清楚，但由于病程长，保守评估：康复治疗时间会较长，也可能效果不佳或病情逐渐加重，治疗过程中可能出现气管塌陷、肺炎、压疮、下肢深静脉血栓形成等并发症，严重时可能危及生命。

　　针对郑奶奶的病情，为其制定了呼吸机辅助呼吸、化痰、改善脑神经细胞代谢、营养神经、改善微循环、促进胃肠动力、控制血压、扩张冠脉血管、调节血脂稳定斑块、抗凝、调节肠道菌群、纠正贫血等对症治疗措施，并有针对性地进行肢体肌力、肌张力、感染、压疮、营养、肝肾功能、心肺功能等方面的康复锻炼。

　　初步疗效

　　1顺利脱机

　　经过治疗，郑奶奶咳嗽咳痰好转，自主呼吸时间逐渐增加，入院第九天即间断性脱离日间呼吸机，脱机期间呼吸平稳，无胸闷气促。

　　又一周后，脱机时间可长达7小时，脱机期间呼吸平稳，无胸闷气促，血氧饱和度98-100%。

　　随着呼吸功能好转，脱机时间逐渐延长，在理疗科医师的指导下，加入有氧训练，强化呼吸肌群功能。

　　入院一个月，郑奶奶完全脱离呼吸机。

　　2进口进食

　　入院第三周，开始加强经口进食，逐步减少营养液支持，为拔除鼻肠管做准备。

　　第六周，经口饮食情况良好，无呛咳、返流等不适，拔出鼻肠管。

　　3离床运动

　　从第三周开始，郑奶奶开始了床边运动。第一天，下床坐起1次，坐位约2小时，扶床栏可站立1分钟左右。此后下床次数、坐位时间、扶床栏站立时间均逐渐增多。理疗科医师评估后，郑奶奶开始到康复运动大厅做电动起立床锻炼。

　　罕见的多灶性运动神经病

　　01什么是多灶性运动神经病?

　　多灶性运动神经病(MMN)是一种罕见病，首次报道于1985年，发病率为6/1 000 000.是一种周围神经病，病因不明，多认为和自身免疫机制有关。临床主要表现为进展性不对称性肢体乏力、运动神经出现持续性局灶性部分传导阻滞，但感觉神经正常，上肢较重，远端常见，多见于男性，男女之比3:1.

　　02多灶性运动神经病的特点

　　MMN的病程通常是渐进性的，罕有报道为阶段性及自发缓解的病程。MMN患者不累及延髓及呼吸肌，患者的生命不受影响。尽管静注人免疫球蛋白治疗有效，多数患者肌力下降仍会缓慢进展并可能导致残疾。20%患者出现上肢严重功能障碍，半数以上患者有重度疲劳，并且影响日常工作及生活。未予静注人免疫球蛋白治疗的年数及轴索缺失的数量决定了肌力的减退及残疾的发生。对MMN 患者的早期诊断及合理治疗非常重要，将来的治疗策略应着眼于防止轴索缺失。

　　关键点

　　MMN是以不对称性远端肢体力弱、不伴有感觉损害的为特点的罕见病变。

　　MMN应该与肌萎缩侧索硬化、下运动神经元病、慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病及Lewis-Summer综合征鉴别。

　　MMN的诊断基于临床及电生理特征，并可能有辅助检查结果的支持，尤其是在缺乏神经传导阻滞的情况下。

　　MMN是免疫介导的功能紊乱，B细胞、自身抗体及补体发挥了重要作用。

　　多数MMN患者静注人免疫球蛋白治疗有效，但是由于持续的轴索变性，通常仍然会出现缓慢进展的肌力下降。

　　小样本的开放性实验研究探讨了几种免疫抑制治疗，但尚缺乏有效的结论性证据。

　　03多造性运动神经病的诊断标准

　　有研究团队和协会提出了几种MMN的诊断标准，有相当部分重合。MMN的诊断是基于临床表现、电生理特性、或者是辅助检查，如脑脊液蛋白正常或轻度升高(<1g/L)、检测出GM1的IgM抗体、臂丛神经的异常MRI信号。诊断标准可作以下概括：

　　临床标准

　　1.缓慢或逐渐进展的肢体无力

　　2.非对称肢体无力

　　3.少于7个肢体区域

　　4.受影响肢体的肌腱反射减弱或缺失

　　5.双上肢的症状和体征出现在双下肢前

　　6.起病年龄约20-65岁

　　7.除了振动觉，无客观感觉异常

　　8.无延髓的体征或症状

　　9.无上运动神经元特征

　　10.没有其他的神经病

　　11.无肌病

　　实验室标准

　　1.脑脊液蛋白< 1g/L

　　2.GM1特异性IgM抗体滴度高

　　3.臂神经丛的MRI T2加权示高信号

　　电生理诊断标准

　　1.明确的运动传导阻滞

　　2.可能的运动传导阻滞

　　3.脱髓鞘兼传导速度减慢

　　4.正常感觉神经传导伴运动传导阻滞;远端刺激正常感觉神经元动作电位振幅